2010年5月1號.......就是明天一早.......佩臻要進戰場接第三棒!!!!也是要把這場基因工程實驗跑到終點~~對佩臻......我們是心疼的,也是緊張的....當然,也是最最希望她可以打贏這場戰,脫離病痛對她殘酷的折磨!!!!!!因為她受的苦,比任何一個AADC的孩子都多!!!而臻媽....要的不多,求的不大!!她只希望她的寶貝可以少受一點苦,發作症狀可以減輕,就感天謝地了.........
以下文章轉貼自http://tw.myblog.yahoo.com/jw!dqoab2iUBQ3PSKKNJ.ZmU3Q-/profile
雖然我的寶貝生病了,但她很幸運的有很多真心愛她的人,以前我總會乞求上天,讓她的病能好起來,但現在的我只求她能舒舒服服.輕輕鬆鬆的呼吸每一口空氣.吃得下,睡得好,不舒服時不要咬唇.咬舌,也曾乞求上天,如果她缺一個眼睛,我願意拿我的眼睛和她交換,如果她缺一個耳朵,我也願意用我的耳朵和她換,若她缺的是一個正常的頭腦,我更是願意用我的頭腦和她換,可是~老天爺好像沒聽見我的話.
記得書上曾這麼寫著,這世界上那些罕見疾病的小朋友是全人類們的天使,就是因為有他們,才有這些健康的人們,因為他們替人類們承擔了那些不正常的基因突變...,而人類正是因為這樣的演變進步而來的,所以醫生稱這群替全人類受苦的孩子們為天使,而我的小天使,她是最可愛最偉大的天使,她是我的驕傲.
花了整整一年的時間，跑了４家醫院，做了無數的檢查，終於知道女兒佩臻原來是罕病AADC，在這一年的時間裡，不論是小孩所受的苦或是大人內心所受的煎熬，相信不是親身經歷是很難體會的，因為我們的病症太類似腦性麻痺及癲癇了，當然～我們也因此在佩臻６個月大時被誤診為癲癇，為何會用誤診如此不客氣的字眼，實在是因為每次回診時，告訴醫生”小孩吃了藥後還是３－４天發作一次，發作時間最短２－３小時，最長７－８小時”，如此嚴重的發作（若真是癲癇的話）醫生竟沒有一絲絲的懷疑，只是一直加藥，看著佩臻藥愈吃愈重，狀況卻無任何改善時，我終於了解了什麼叫作”心痛”，原來它真的是會痛，一種讓人生不如死的痛，其實我必需承認，我不是個堅強的人，這樣的事實要我接受真的很難，難的不是照顧孩子的辛苦，而是真的不捨小孩在受苦
每當我難過想哭的時候，我只能深呼吸再深呼吸，因為我不想再讓家人擔心了，我當了很長一段時間的深呼吸小姐，甚至到現在,都已這麼久的時間了，每當我看見像佩臻一樣大的小孩在路上走著，那椎心之痛，真的好痛
還記得一次佩臻因為肺炎住院，有天發作到開始咬唇，手邊沒東西只能把手指放進她嘴巴，馬上手指破皮流血，不到五分鐘的時間她又開始非常用力的咬唇,咬到臉已發白唇已發黑，短短十幾秒的時間，對我來說就像是幾年這麼長，當她鬆口時，那唇上留下咬到誇張的齒印及不斷冒的鮮血讓她痛苦的大哭著，（大人的皮那麼厚都咬到破洞流血，更何況她這麼小皮又薄，可見她承受的痛苦是多麼的痛）不曾見過她這般的哭，她一定是痛極了，當時真的有股非常強烈的衝動，想抱著她從十樓的病房一躍而下，是我帶給她這麼痛苦的生命的，就讓我來結束它吧，所有後果我來承擔，就是不願意她再受苦，但…..抱著她說話，看著她笑，撫摸著她，真的就是狠不心來，而我也常告訴佩臻，如果那天媽媽遇到了老天爺，媽媽會記得對祂說”老天爺對妳不公平，讓妳如此辛苦活著，妳是如此的無辜，卻讓妳如此受罪“而媽媽欠妳的下輩子再還妳了．
還沒找到答案的這時,每當我看著于美人的"美人晚點名",一系列的罕見疾病的報導時,心裡總是為那群孩子們不捨,但另一方面,也替他們高興,因為他們比佩臻幸運的是,他們都找到了病因,不會再因為那未知而產生莫名的恐懼,也終於的,我也找到佩臻的病因,但看著節目裡的個案,無論是多麼罕見或是多麼多重障礙的孩子,他們都能夠擁有正常人的生活作習,他們都能夠一覺到天亮,不像佩臻的疾病,不但很罕見且多重障礙,還甚至廣泛失能,嚴重的睡眠障譺,讓她從出生到現在,都沒睡過好品質且一覺到天亮的覺,醫生還說,這樣的睡眠狀況,不會隨著她年齡的增長而有所好轉,也就是說,她的睡眠狀況會永遠像小嬰兒般,一個晚上要起來非常多次,對於這一切,我替佩臻好不滿足.我要盡力給佩臻一個隨時處在最好狀況的媽媽,而且如果可以,我下輩子還要當她的媽媽,我要在下輩子看見她健康可愛的模樣,我要在下輩子還給她一個健康的身體.
老天爺阿～不能讓佩臻好過點，舒服點嗎？她真的好辛苦．．．．真不知道何時才能脫離半夜發作的日子,每到半夜1.2點，心裡就莫名的忐忑不安,不知今晚能不能沒事的渡過.....一直盡力在告訴自己，不要給自己那麼大的壓力,發作就發作，總是會結束，但真的好難...每天都要到半夜４點多以後，我心中的那塊石頭才能暫時的卸下,佩臻每在半夜發作一次，全家就累一次!我們累就算了，都會過去,但佩臻真的是太辛苦了....一次又一次的發作，始終沒有真正過去的一天,日復一日，別無選擇
不知多久的時間了,佩臻每天都是這樣貼著ok繃睡覺的,找了很多牌子的ok繃，才找到最適合佩臻的.....因為愛流口水的佩臻，如果用一般市售的ok繃,遇到口水，總因黏性不夠強而脫落，一轉眼，就又咬到了....
又愛又恨的ok繃～～
愛它～是因為它真的減輕了佩臻咬唇時，所造成的傷害,
恨它～是因為佩臻常因它～而作嘔，由於黏性強，所以撕下來的時候,佩臻總是會痛，一天要反反覆覆的貼了又撕，撕了又貼，對二邊的皮膚,也造成另一種傷害，而我試過，它有一個輕微怪怪的味道，將它貼在嘴巴上,真是令人不舒服
剛咬到~總是先留下很深的齒印，但接下來的，就是化膿了
咬到肉都掉了，鮮血直流，每天都還要用這張嘴，喝水喝奶，還三不五時，又在傷口上咬了又咬
化膿的傷口，最少要一個星期以上才會好，可以想像嗎？～如果你每天都要用傷成這樣的嘴喝奶,那會有多痛嗎？
因為我們這樣的孩子，由於長期吃流質的食物,根本沒有靠自己的牙齒咬過食物,所以她們的牙齒，不是平的，是尖的!!!就像一把刀一樣的銳利，咬到，真的非常的痛....更河況是還重覆的咬在己經受傷的傷口上.......
唉～到底有什麼好方法可以解決,可以減輕這些孩子的痛
上星期四出了院後，你還是一天比一天用力，星期一就又在你吐的東西裡,知道你又胃出血了，出血量很多，所以趕緊回醫院幫你拿了最好，需自費的胃藥,醫生說”照道理講，己經吃到這種胃藥了，理當會馬上好轉，如果回家吃了藥以後,還是用力哭鬧，不吃，那就要趕快抱回來，考慮看看是否要照個胃鏡了”做個釐清了
結果回家吃了藥，你還是不舒服，進食量也跟著迅速的遞減了,唉～沒辦法了，只能再回醫院了～～～
在急診室裡，和急診的醫師起了點爭執，因為臻媽想請佳微來打針,不想再發生上次”打了整整三小時，最後還打中心靜脈導管的事件了”!!而急診的醫師不願聯絡，拿起蛇燈，就要幫佩臻打起來了,臻媽趕緊口氣委婉的拜託醫師～”醫師～不好意思，能不能麻煩醫師幫我們聯絡一下?!我不是故意要為難，是因為這孩子真的比較特殊，不好意思內”
結果～醫師並不理會我，平淡極了的說”我先看看”又繼續著他的動作說”佳微不會過來急診”臻媽：可是我們上次也是有請佳微過來急診打......醫師：我先看看，急診有急診的流程!!!臻媽：拜託醫師幫我們聯絡一下，如果佳微不能過來，我抱過去也可以~~醫師：佳微不會過來的（繼續照呀照的找血管）臻媽：醫師～不好意思，這點我真的堅持，上次就是因為我沒堅持，讓你們試，結果只是打個針,打了整整三個小時，還打到加護病房去，最後還是打中心靜導管，原本好好的一個孩子,整個人都不一樣了，到時候如果出了什麼事，你們要負責嗎？孩子是我在照顧,我最了解孩子的狀況，如果可以，我不會故意為難的”
醫師：臭著一張臉～我先聯絡看看好不好
唉～得罪醫師，臻媽心想，完蛋了，等會鐵定沒好病床........
約九點～～醫師：佳微中午以前都沒空過來，所以你們就是要等到下午了!!!臻媽：喔～好～如果要我抱過去也是可以的~~約九點半～～醫師：媽媽～你們一來，我一看是ａａｄｃ，就先幫你們聯絡病房了!!媽媽你也知道，這樣的孩子肌肉沒力，呼吸沒力，有時一口痰卡住,呼吸不過來，就要馬上插管你也知道，可是現在都沒床 , 今天會不會有也都不確定，可是讓她留在急診又有風險，責任我們要擔!
臻媽：我知道～可是我們除了在這裡等，好像也沒辦法了，醫師，真的不好意思啦~佩臻能打的血管己經很少了，常常住院一住又是半個月，所以才會比較堅持....（趕快道歉，這時可別逞英雄）而且她從半夜二點進食到現在,我實在很擔心她再這樣繼續的脫水，這樣的孩子不能脫水!!（趕快裝可憐，看能不能積極的聯絡打點滴，可是怪怪～醫師也知道沒病床,是想叫我們去哪？？？像牛牛一樣嗎？）
醫師：我知道她真的很難打，我剛剛看過了!!
結果～果然奏效～～馬上打針～～～我猜測，他應該也是上次接牛牛的醫師，因為對aadc還蠻了解的，第一次遇到了解aadc的醫生,而且到後來可以明顯的感受到，他很怕把aadc的病患留在急診，一直注意佩臻喘的情形,
其實臻媽更怕，怕他把佩臻像牛牛一樣，直接從急診轉加護插管了
得罪醫師，果然沒好下場，第一次醫師連問都沒問我們要的病房順序,就直接給了我們健保的三人房，有始以來頭一遭～～隔壁床的病人，被我們吵到頻頻發出超級不耐煩的叫聲（超大聲的，感覺快發脾氣了）~本來想過去道歉的，但她白天都在睡覺，睡著被吵醒時就大叫一聲，然後又繼續睡.......偏偏佩臻又是一直哭鬧不停，所以她就一直睡一直叫，一直睡一直叫,晚上八九點就不見蹤影了，半夜還是天亮才回來......真的是對她很不好意思
下午，佩臻又起了一次嚴重的疹子，感染科醫師初判，比較像是尋麻疹,吃了藥後，沒明顯的改善，打了抗過敏針，才退,接下來的二天，佩臻又開始用力不吃了，全身硬梆梆，直直直，醒著就很很．．．哭鬧,
原本醫師是要安排照胃鏡的，但會了腸胃科和麻醉科醫師後的結果,決定暫不考慮了，因為怕疼痛的刺激，會讓你的心臟忘了跳動,而你的主治醫師和腸胃科醫師，都叫媽媽在你的胃上開個洞，裝胃造瘻.........
可是怎麼可能呢～媽媽怎麼可能答應呢～況且這並不是你這次住院應該迫切解決的問題呀～你是不舒服了，才不肯吃，並不是不能吃，不會吃呀．．．．而你也沒辦法做任何檢查，即使要用呼氣來檢測你的胃裡是否有胃幽門桿菌,都沒辦法做，因為那也要吞顆球才能做.......
臻媽請主治醫師幫忙會腸胃科和骨科，希望能找出佩臻用力的原因,腸胃科做了整個腹部超音波的結果：腸和胃都比較脹，其他的肝．腎都還好,
骨科總醫師的結論：左肩不像是脫臼，但從96年的ｘ光片看來，左肩就怪怪的了,感覺問題好像不是那麼的單純，脫下衣服仔細的檢查,
初步懷疑是三條神精中的其中一條，神精麻痺肌肉委縮
醫師說從醫這麼多年，從沒看過這樣的情況，可是文獻上應該是可以找得到,要再和主治醫師討論是否要做核磁共振，看是否有其它的囊腫,這段時間，你成了標準的藥罐子，每天要吃的藥共計九種之多,嘻～媽媽偷偷幫你刪了一些～～（鬆筋的＆＃＄＠＾．．．．）我們一起祈禱，不要讓醫生叔叔發現吧～
知道嗎？很多時候，媽媽為了你全身軟綿綿，連抬頭的力氣都沒有而難過,但最近媽媽發現，軟綿綿的你，和硬邦邦的你比起來.......
原來軟綿綿的你，才是舒服的你，全身無力，連張開眼皮的力氣都沒有的你,才是正常的你，才是真正的你，很諷刺吧～但只要你是舒服的，快樂的，怎樣的你，媽媽都接受!!媽媽現在的心願真的很渺小，第一先求”你能舒舒服服，快快樂樂的過每一天”
很多的高僧大德都曾和媽媽說～放心～佩臻會好的～～要有信心～～～
你知道嗎？媽媽不是對你沒信心，而最最最希望你能好起來的，莫非就是最愛你的爸爸媽媽.......只是媽媽永遠記得，從你四五個月大開始，每天來回穿梭在醫院裡做復健時,媽媽總拿班上最差的那一個來當作我們的底限，永遠記得那一個媽媽是這麼告訴我的
”放心啦～我們家這個也是到１１個月了才會翻身，等到那個身一翻過去了，再來的就很快了”
所以當你九個月了，十個月了，頭都還不會抬時，媽媽也總是很有信心的告訴自己,沒關係，還有一個月的時間，還有二個月的時間，等到時間一點一滴的過去了.....你己經一歲一個月了，一歲二個月了，頭都還沒力氣抬的時候，媽媽的心受傷了.....那種己經將標準訂得那麼的低，還信心滿滿的抱著希望時，最終卻發現一切並不是那麼一回事時,對媽媽所造成的傷害，真的很深，我也永遠記得那段時間，痛苦了很久，才慢慢走出來
常想著～天啊～我的佩臻，真的會一輩子就這樣癱軟在床嗎？
直到再幾個月後，確診你罹患了罕見疾病”芳香族Ｌ－胺基酸類脫朘基酶缺乏症”後,也間接的告訴了媽媽，除非醫學能有新的突破，否則你將會一輩子這樣軟綿綿的,從此後，媽媽就知道，抱著希望，認定著一定會有好的結果的想法，對媽媽來講是行不通的!!!因為到頭來，那種傷害，是會隨著時間的累積，慢慢擴大，慢慢變深的,改變想法，了解事情都是一體二面，要有好的正面思考，也要有最壞的心理準備
媽媽還是抱著很大的希望，在等待著奇蹟的出現~同樣的，也做好了心理準備，知道奇蹟不一定會道來......我們也要一起努力，一起見證奇蹟!!媽媽還是希望能看到你靠著自己力氣抬頭，靠著自己的力氣坐和站,在奇蹟道來前，真的很希望你都能舒舒服服，快快樂樂的過每一天
最近~~真的好累~~好累~~~常常~~佩臻用力到誇張的地步，抱都沒辦法抱,不想吃，睡不好，不給人家坐著抱她，不自己躺，不自己坐推車......只肯讓人家抱著她一直走一直走，睡覺也是一樣，得抱著一直走～一直走~時好，時壞，一直到現在
能做的，不能做的，該做的，不該做的，都做了....不知道還能怎麼辦，家裡的每一個人，體力和精神，幾乎都透支了
己經因為這樣的情形住院二次了，也不可能因為這樣而一直住院,所以幾天前，佩臻還是這樣的情況下，選擇幫她插鼻胃管,至少先解決不吃的問題，沒想到佩臻對鼻胃管的反應，變得更敏感了!!!不到半小時的時間，佩臻將鼻胃管吐出來了
看著佩臻這樣，其實很難過，很心疼.....臻爸感受到了，所以每天下班一進門，總是總是笑嘻嘻開心的和我和佩臻打招呼~我知道其實臻爸也是強顏歡笑，他也是擔心，也是害怕的!!因為臻爸在值班前，看到佩臻這樣的用力，他會反常的從公司一直打電話回來問佩臻的情形:還在用力嗎？喝多少了？睡了嗎？？？怎麼會這樣？？？
有天～我感到快撐不下去的時候，臻爸一句話點醒了我!!臻爸說～沒關係啦～不要擔心，遇到了，就好好照顧，不然怎麼辦～～～
從那時候開始，我想開了許多~但這種快破表的無形壓力，真的好難熬～～臻爸下班一進門，一定先看佩臻的狀況,而我眼睛一張開，也一定先看佩臻還用不用力,我很清楚的知道，目前為止，其實我們每天都很心驚膽跳的在過日子
就怕佩臻又用力不喝不睡了.......真的好希望能早日撥雲見日.....一切～重新開始~每天看見最舒服的佩臻，最開心的佩臻
當我女兒真的好辛苦，沒生給她一個健康的身體!讓她從出生到現在吃盡苦頭，卻怎麼也無法替她承受....出生沒多久，就開始發作的日子，小時候，發作還很輕微,頂多就眼神不對，喘，手腳輕微向內縮
愈長大，所有的症狀也都更加重了，愈喘，愈激烈，甚至到吐!!嘴巴舌頭的不自覺動作，手的動作，都多了很多,
看著她五佰多次的發作，現在，已經習慣了嗎？
不～不可能會習慣，每看一次，難過一次!!發作不完的發作，卻苦等不到不再發作的一天,現在～好不容易有個機會，有可能減少發作，有機會讓她更好,這唯一的希望，我卻是如此心煩，畢竟全世界，並無先例,結果會如何～連醫生都沒有答案........
全世界第一例的治療，小公主～在２月２７日做了腦部手術
就像小公主媽媽，眼眶泛紅說的，該做的都為她做了....現在就只能等待～只能聽天由命，讓老天爺決定要不要讓她好了!
這中間的過程，辛苦，可能不足以形容了,抱著自己的孩子，扶著自己孩子的頭,讓醫生在眼前，將抱在懷裡的孩子，在頭上釘上頭釘，為術前做準備.......這時不管是男人還是女人，是硬漢還是鐵漢，誰能多堅強，誰能不掉淚??這過程中，一定還有很多是小公主爸媽並不敢說的太多，說的太細
也曾經很想，很想詳細了解整個治療過程，最後，還是決定不問了!!因為沒用的我，會讓它影響我很多,而小公主爸爸也說，還是不要問了........
佩臻這半個月來，又在用力了，肚子整天就一直咕嚕咕嚕~~該做的也都做了，不知道還能如何幫她,胃藥都持續在吃，也加強了厭氣型益生菌,還去看了肩膀，也確定肩膀是不會痛的了........
但她，還是不舒服，有時還會痛到咬牙......最近幾次發作時間都好長，七.八個小時,胃本來就不好了，發作又沒辦吃，長時間無法進食，難怪她會不舒服.....
其實佩臻如果沒有不舒服，真的是個很可愛的孩子～～總是靜靜的聽你說話，聽的目不轉睛，開心的聽你唱歌，還跟你嗯嗯呀呀的～愛玩～愛笑，不用多說什麼，站在她面前，她就對你笑了！！
會的～佩臻一定會愈來愈好的．．．．加油～
我的寶貝，只要你能不再痛，我真的什麼都願意去做
佩臻一直是所有小朋友裡面算最辛苦的!!她發作起來就是最慘烈的那種：咬唇～咬舌,而且,她連最基本的睡眠品質都沒有!!臻媽說,她能連續睡上兩小時,就算奇蹟了.......
那天從醫生口中知道..........
佩臻的頭骨比翰翰還薄........
如果可以,請您們看看佩臻的故事：http://www.wretch.cc/blog/aadc/30388134
2010年5月1日
佩臻要接第三棒了!!!!請大家幫幫忙!!!!請給予她最大的祝福~~給予最強的念力~~讓佩臻順利通過這人生最大的考驗,實現臻媽的願望:
佩臻......媽媽希望妳能舒舒服服的過每一天喔~~
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